Febre Reumática

A Febre Reumática (ou Febre Reumática Aguda) é uma doença que afeta vários sistemas e órgãos do nosso corpo. Praticamente todas as manifestações da doença se resolvem completamente. Há apenas uma exceção a essa regra, que é a Cardiopatia Reumática Crônica, quando a doença afeta o coração e não se resolve sozinha. Na maior parte dos casos, essa Cardiopatia se manifesta pelo dano das valvas cardíacas, e chamamos isso de Endocardite Bacteriana.

A Febre Reumática afeta principalmente crianças e adolescentes entre 5 e 14 anos. Já a Endocardite Bacteriana (a manifestação crônica da Febre Reumática) costuma mostrar seus primeiros sintomas entre 25 e 40 anos.

Febre Reumática

Causa

Causa da Febre Reumática

S. pyogenes, causador da Febre Reumática, em imagem microscópica

A causa da febre reumática é única, resultando de uma reação autoimune a partir de uma infecção por um Estreptococo Beta-Hemolítico do Grupo A de Lancefield (que vamos chamar ao longo desse artigo pela sigla “EBGA“), cuja principal espécie é o Streptococcus pyogenes.

A infecção por estreptococo pode se manifestar de várias formas, sendo as mais comuns a Faringoamigdalite (a popular amigdalite ou infecção da garganta) e o Impetigo (infecção na pele). Porém, apenas infecções que causam Faringoamigdalite podem levar à Febre Reumática.

Uma doença autoimune acontece quando nossas células de defesa atacam nosso próprio corpo, causando destruição e disfunção de tecidos e órgãos. É por isso que nem todo mundo que tenha uma infecção de garganta pelo EBGA vai contrair Febre Reumática. Esta só acontece quando nosso próprio organismo “reage em excesso” à essa infecção, e começa a atacar nossas próprias células.

Existem pessoas geneticamente suscetíveis para gerar essa reação exagerada após infecção por EBGA (na faixa de 3-6% da população). Não nos convêm entrar nesse assunto aqui, mas só para citar isso inclui genes HLA de classe II, polimorfismos de genes do TGF-Beta e da Imunoglobulina.

Febre Reumática no Brasil

Os dados da febre reumática costumam associá-la a países mais pobres ou em desenvolvimento. Em países já desenvolvidos e industrializados a frequência da doença é muito menor.

No Brasil, infelizmente, temos uma grande quantidade de casos da doença. Só em 2007 foram gastos mais de R$1,5 milhão no tratamento da Febre Reumática e suas complicações.

Infelizmente, muitos pacientes chegam à Cardiopatia pela falta de tratamento adequado das infecções pelo EBGA. Muitos pacientes com faringoamigdalite (a popular “infecção da garganta”) acabam sendo diagnosticados como tendo uma “virose” pelo seu médico. É verdade que 80% das faringoamigdalites são causadas por vírus, mas o tratamento deve ser adequado quando temos bactérias envolvidas.

Além disso, grande parte da população não faz tratamento com antibióticos adequadamente. Estes devem ser tomados em sua totalidade e em todos os dias como prescrito pelo médico. A falta do uso adequado do antibiótico gera resistência das bactérias, que se tornam cada vez mais difíceis de serem tratadas e facilitam o aparecimento da Febre Reumática.

Como acontece

A Febre Reumática sempre começa com uma infecção pelo EBGA em um indivíduo geneticamente suscetível. A chamada Proteína M e também carboidratos desse Estreptococo tem o que chamamos de “similaridade imunológica” com algumas moléculas (miosina, tropomiosina, queratina, actina, laminina, vimentina, amino-acetilglicosamina) que existem em várias células nossas.

Nos indivíduos suscetíveis, as células de defesa que entram em contato com essas proteínas e carboidratos do EBGA ficam “reativas” contra essas moléculas que citamos, e tentam atacá-las para eliminá-las do nosso corpo. Como essas moléculas também existem em nosso organismo, acontece a chamada reação cruzada, e nossas células de defesa geram uma reação autoimune.

Sintomas

A Febre Reumática pode trazer vários sintomas, alguns comuns, outros menos frequentes. Há um período de latência de 1 a 5 semanas entre a infecção estreptocócica e o aparecimento dos sintomas da Febre Reumática. Diferente do que podemos pensar, na maioria dos casos a infecção anterior pelo Estreptococo que levará à Febre Reumática é assintomática! Isso mesmo, não temos nem mesmo inflamação na garganta. Nesses casos, a infecção só pode ser confirmada por meio de testes sorológicos (geralmente por meio do conhecido ASLO, Antiestreptolisina-O).

Os sintomas da Febre Reumática são importantes no diagnóstico da doença e são subdivididos entre Critérios Maiores e Menores (veja sobre Diagnóstico adiante). São eles:

Critérios maiores: incluem a poliartrite (60 a 75% dos casos), a Cardite (50-60% dos casos), a coréia de Sydenham (frequência varia muito, de 5 a 36%), Eritema marginatum e Nódulos subcutâneos (estes últimos muito mais raros, afetando em torno de 2-5% dos pacientes).

Critérios menores: incluem artralgia, febre, aumento do intervalo PR no Eletrocardiograma (ECG) e a presença de reagentes de fase aguda.

Vamos falar sobre cada sintoma separadamente.

Poliartrite

Acontece em até 75% dos casos, é uma manifestação autolimitada (com fim certo) e que não causa sequelas. É diferente da artralgia (um critério menor). A artralgia é apenas uma dor articular, enquanto artrite é definida quando há evidência de inflamação (calor, dor, vermelhidão e inchaço), e/ou dor com limitação dos movimentos.

A artrite clássica da Febre Reumatóide é assimétrica e migratória. Isso significa que melhora em uma articulação e aparece em outra. Acomete principalmente grandes articulações, é geralmente muito dolorosa e melhora com antiinflamatórios.

Uma variação dessa artrite clássica é a chamada Artrite reativa pós-estreptocócica, que leva menos tempo para aparecer do que a Poliartrite, e as dores nas articulações vão se acumulando. Não costuma melhorar com antiinflamatórios.

Cardite

Endocardite Bacteriana

Ilustração de Endocardite Bacteriana em uma valva cardíaca

É a manifestação mais temida da doença e a única que pode deixar sequelas e levar ao óbito. A Cardite ocorre em 40-70% dos primeiros surtos da Febre Reumatóide e tende a ser diagnosticada nas três primeiras semanas, mas pode cronificar e ser diagnosticada em fase tardia.

A Cardite (“inflamação do coração”) pode afetar todas as partes do coração e o pericárdio (estrutura em forma de “saco” que envolve o coração). Classicamente leva a disfunção das valvas do coração (Endocardite Bacteriana). Na fase aguda da doença, é mais comum encontrarmos regurgitação da valva mitral, associada ou não com a regurgitação da valva aórtica. É muito pouco comum problemas apenas na valva aórtica. Numa fase mais crônica, o achado mais comum são as estenoses valvares.

Coréia de Sydenham

A coréia diz respeito a um distúrbio com movimentos espasmódicos, rápidos, irregulares e involuntários dos membros, da face ou do tronco, que costumam estar associados a hipotonia (tônus muscular diminuído). Mais comum em crianças e jovens, e raro após os 20 anos. Geralmente esse sintoma começa com uma instabilidade emocional e fraqueza muscular, que podem dificultar o diagnóstico.

O surto da coréia é benigno e dura em torno de 2 a 3 meses, mas pode se prolongar por mais de um ano. Costuma ocorrer como manifestação tardia, em torno de 7 meses após a infecção pelo EBGA. Abaixo, você pode ver um vídeo característico com a Coreia de Sydenham.

Imagem de Amostra do You Tube

Eritema marginatum

Eritema Marginatum Febre Reumática

Eritema significa vermelhidão ou rubor. O Eritema marginatum aparece com bordas nítidas, centro claro, contornos irregulares ou arredondados, sendo mais facilmente visto em pessoas com pele clara. As lesões aparecem principalmente no tronco, abdôme, face interna dos membros e não acomete a face. São lesões múltiplas, não causam dor e não coçam.

Nódulos subcutâneos

Como o eritema, também são raros e, quando aparecem, têm forte associação com a Cardite grave. Esses nódulos são múltiplos, de tamanho variado (0,5 a 2cm), firmes, móveis, indolores e cobertos por pele normal sem sinais de inflamação. Aparecem principalmente nos joelhos, tornozelos, região occipital (nuca), tendão de Aquiles e coluna vertebral.

Nódulos Subcutâneos na Febre Reumática

Nódulo Subcutâneo na Febre Reumática, próximo ao cotovelo

Critérios menores

Artralgia: como já comentamos, a artralgia é apenas uma dor nas articulações, sem sinais de inflamação e não causa dificuldade de movimento. A artralgia mais comum na Febre Reumática é, como a poliartrite, migratória, poliarticular e assimétrica.

Febre: é frequente no início da Febre Reumática e acompanha quase todos os surtos de Poliartrite, quando esta está presente. Não tem um padrão definido, mas é bem tratada com antiinflamatórios.

Aumento do Intervalo PR: isso é um achado específico do Eletrocardiograma, e pode ajudar a definir a presença de uma Cardite, principalmente afetando o miocárdio (parte muscular do coração). O Eletrocardiograma deve ser solicitado em todos os pacientes com suspeita de Febre Reumática e precisa ser repetido após tratamento para verificar sua eficácia.

Reagentes de fase aguda: é o último critério menor, e diz respeito ao aumento da Velocidade de Hemossedimentação (VHS) e de Proteína C Reativa (PCR). Ambos os exames são solicitados pelo médico e feitos com um exame de sangue. Outros reagentes alterados incluem a Alfa-1-Glicoproteína e a Alfa-2-Globulina.

Diagnóstico

O Diagnóstico da Febre Reumática é apenas clínico (com base nos sintomas). É aqui que a diferenciação entre Critérios Maiores e Menores se torna útil.

Para diagnóstico do primeiro episódio de Febre Reumática (ou ainda recorrência da Febre Reumática em pacientes sem cardite reumática estabelecida): devem estar presentes dois critérios menores OU um critério maior e dois menores, juntamente com a evidência de infecção estreptocócica anterior (que pode ser feita por meio do teste ASLO, Antiestreptolisina-O).

Na presença de cardite reumática, Coreia de Sydenham ou lesões valvares crônicas, a Febre Reumática já é diagnosticada sem a necessidade de outros critérios.

Em pacientes já com cardite reumática estabelecida, a recorrência da Febre Reumática é diagnosticada na presença de apenas dois critérios menores e a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Alguns exames complementares podem auxiliar ou reforçar o diagnóstico. A radiografia do tórax pode mostrar aumento da área cardíaca (falando a favor da presença de Cardite), ou ainda mostrar congestao pulmonar (que nesse caso, indica Cardite grave).

No Eletrocardiograma, além do intervalo PR aumentado que já comentamos, pode haver ainda taquicardia sinusal, distúrbios de condução, alterações ST-T, baixa voltagem de QRS e onda T no plano frontal.

Tratamento

O tratamento da Febre Reumática é sintomático (exceto no caso de Cardite grave, cujo tratamento pode salvar a vida do paciente). O tratamento é feito principalmente com medicamentos e medidas gerais.

Hospitalização: é indicada apenas nos casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e/ou coréia grave.

Repouso: no surto agudo da Febre Reumática ou cardite moderada ou grave, é recomendado repouso relativo (domiciliar ou hospitalar) por 4 semanas. O retorno às atividades deve ser gradual e de acordo com a melhora dos sintomas e exames VHS/PCR.

Controle da Temperatura: só é necessário em casos de febre mais alta (acima de 37,8 ºC), com uso de Paracetamol como primeira opção ou Dipirona. Não é recomendado o uso de Ácido Acetilsalicílico (AAS) antes de confirmada a Febre Reumática.

Antibióticos: devem ser dados a todos os pacientes com Febre Reumática Aguda, para tratar a infecção pelo EBGA. É usada a Penicilina oral (Fenoximetilpenicilina ou Amoxicilina) ou intramuscular (Penicilina G Benzatina).

Salicilatos e Antiinflamatórios Não-Esteróides (AINES): são usados para tratar os sintomas de artrite, artralgia e febre após a confirmação do diagnóstico. Não há prova de benefício no tratamento da Coréia ou da Cardite. A droga de escolha é o Ácido Acetilsalicílico (AAS).

Glicocorticóides: são empregados principalmente no tratamento da Cardite grave (que leva a Insuficiência Cardíaca) ou da Pericardite. Nenhum estudo conclusivo foi feito sobre seu benefício nesses casos, mas parece resultar na cura mais rápida dos sintomas da Cardite e melhora do processo inflamatório. Se usado, o glicocorticóide de escolha é a Prednisona ou Prednisolona. São geralmente usados em um período de até 3 semanas.

Cirurgia cardíaca na Febre Reumática Aguda: pode ser usada principalmente em casos de cardite grave que não responde ao tratamento clínico, nas lesões mitrais com ruptura de cordas tendíneas ou perfuração das cúspides valvares.

Tratamento da Coréia: como os surtos de Coréia são benignos e autolimitados, é indicado o repouso em ambiente calmo e com poucos estímulos externos. Podem ser usados medicamentos Benzodiazepínicos e Fenobarbital para auxiliar no tratamento. Outros fármacos e hospitalização são apenas indicados em casos mais graves, com movimentos que interfiram nas atividades do invidíduo. Nesses casos são usados Haloperidol, Ácido Valproico ou Carbamazepina.

Profilaxia

A Prevenção da Febre Reumática se faz de duas formas:

Primária: é basicamente prevenir o contato com o estreptococo e, no caso de infecções, encontrá-las e tratá-las antes do aparecimento da Febre Reumática. A redução do contato com essa bactéria é difícil em países em desenvolvimento, pois é preciso uma melhoria significativa na Saúde. Porém, o tratamento do EBGA é simples e eficaz, sendo usada Penicilina por 10 dias. Podemos prevenir quase a totalidade dos casos de Febre Reumática iniciando o antibiótico até 9 dias depois do contato com o EBGA.

Secundária: diz respeito a prevenir novas infecções pelo EBGA em indivíduos que já portaram Febre Reumática previamente ou têm Cardiopatia Reumática comprovada. Isso previne recorrências da doença e melhora a qualidade e tempo de vida de portadores da Cardiopatia. Usa-se também Penicilina nesses casos, ou Sulfadiazina e ainda Eritromicina em caso de alergias.

Referências

  1. Acute Rheumatic Fever. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th Edition. McGraw-Hill Professional, 2011.
  2. Barbosa PJB, Müller RE, Latado AL,  Achutti AC, Ramos AIO, Weksler C, et al. Diretrizes Brasileiras para Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática da Sociedade Brasileira de Cardiologia, da Sociedade Brasileira de Pediatria e da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Arq Bras Cardiol.2009;93(3 supl.4):1-18.

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